Kazanılmış olarak derinin rengini veren melanositlerin kaybı ile depigmente (pigmentsiz) alanlara niye olan, kimi vakit üveit ve öbür otoimmün olaylarla birlikte görülebilen bir hastalıktır.
Prevlalans. Beyazlarda %1-2, siyahlarda daha fazladır.
Yaş. çoğunlukla çocukluk yahut genç erişkin yaşta başlar.
Cinsiyet ayrımı yoktur.
Irk. Koyu derili şahıslarda daha değerli bir sorundur.
Meslek. Kimyasalların uyardığı depigmentasyon kapıcı, hademelerde parafenolik asit bileşenleri ile temas ile yahut hidrokinonlarla oluşmakta ve vitiligoyla karışabilmektedir. Lakin bunlar farklı hastalık olarak bedellendirilmektedir.
Genetik. çoğunlukla aileseldir, fakat tam geçiş yolu net değildir. Dördün üzerinde genin sorumlu olduğu düşünülmektedir. 777 hastanın kıymetlendirilmesi ile yapılan bir meta-analizde, vitiligolularda denetim kümesine göre besbelli olarak daha fazla HLA-A2 ile bir bağlantı bulunmuştur.
Etyoloji ve Patogenez:
Vitiligoya sebep olan başlangıç noktası bilinmemektedir. Üç major teori mevcuttur. Muhtemelen her bir sistem da seçilmiş hastalarda rol oynamaktadır. Herbir hipotezin ikna edici bilimsel ispatları mevcuttur.
Otoimmünite Hipotezi. Bir otoimmün tepki, melanositlerin bazal katmandaki olağan gidişinin sürmesine mani olur.
Nöral Hipotez. Vitiligo lezyonları çoğunlukla aşikâr bir dizilim biçimine sahiptir. Bu durum da melanositlerin yıkılmasında nörokimyasal mediatörlerin sorumlu olduğunu göstermektedir.
Kendi Kendini Yıkım Hipotezi. Melanin sentesinin bir toksik ortacısı, melanositleri yıkmaktadır.
Başlangıçta melanositler daha az melanin üretirler. Muhtemelen bu erken fazda, berbata gidiş geri dönüşlüdür. Bu durumu, lezyonların tedavisi vaktinde (erken dönemde) uygulandığında daha âlâ tedaviye karşılık görülmesi açıklamaktadır. ondan sonrasında melanositler yıkılır.
kimi vakit daha derindeki kıl folikül melanositleri de yıkılır, fakat çoğunlukla bunlar bakılırsaceli olarak etkilenmeden kalırlar ve deride pigment üretici hücrelerin yeni popülasyonu için potansiyel bir kaynak oluştururlar.
çok geniş bir hastalık kümesi vitiligo ile bağlıdır. Bunların kimileri hastalığın etyolojisinde bir ipucu vermektedir. Tiroid bozuklukları pek sık bir alakalı faktördür, hastaların yaklaşık %30’nda bulunmaktadır. Hem hipertiroidizm ( Graves hastalığı da dahil), birebir vakitte hipotiroidizm (Hashimato hastalığı da) görülebilir. Öteki muhtemel endokrinolojik hastalıklar, Addison hastalığı, insülin bağımlı ve erişkin başlangıçlı Diabetes mellitustur. çok geniş öbür otoimmün hastalıklar da vitiligo ile bağlıdır. Bunları Pernisiyöz anemi, lupus eritematozus, sistemik sklerozis, myastenia graves, Crohn hastalığı, primer bilier siroz, Sjögren sendromu ve alopesi areata içermektedir.
Vitiligo için epey sayıda tetikleyici faktör olmasına rağmen, bunların çoğunlukla klinikte uygulanabilirliği mümkün değildir. Vitiligo Köbner fenomeni çok dramatik olabilmektedir. Hastalar etkin fazda iken, yeni lezyon gelişimi sırasındaki küçük deri travmaları vitiligoya yol açabilmektedir. Besbelli güneş yanığı da enteresan bir tetikleyicidir. Burada bahsedilen spekülasyon; melanositlerin hasar görmesi, hatta belkide daha fazla pigment üretmek için kendini çok zorlaması, mamüllerini salması daha sonrası otoimmün yanıtı tetiklemesidir.
Klinik bulgular:
Vitiligo her yaşta ortaya çıkabilmektedir fakat çoğunlukla 10-30 yaş içinde görülür. %50’nin üzerinde hastada vitiligonun 20’li yaşlarda ortaya çıktığı rapor edilmiştir. Başlangıçta küçük solukluklar yada beyaz patchler ortaya çıkar ki bunları deride yada koyu ciltte görmek kolaydır. Bilhassa soluk bireylerde Wood ışığı pek yardımcıdır. Öncelikle az sayıda çapları bir ile birkaç cm içinde değişen yamalar gözlenir. Yamaların sayısı artarak birleşir, değişik kesişen lezyonlar oluşur. Hastalar çoğunlukla kaşıntıdan şikayetçi olurlar lakin yangı klinik olarak asla gözle görülemez. kimi vakit güneş yanığına bağlı ise lezyonlar kızarık ve ağrılı olmaktadır.
Tutmaya meyilli olduğu bölgeler daha pigmente olan deri bölgeleridir, mesela el-ayak üstü, genital bölge, baş, boyun, koltuk altı ve göğüs başı bölgeleridir. Saçlar pigmentsiz olabilir (akkiz poliozis) yada saçlı deri tutulsa bile doğal renklerinde kalabilirler.
Vitiligo klinik özelliklerine nazaran sınıflandırılmaktadır
Laboratuar bulguları:
Klinik bulgular şayet bağlı bir hastalığı destekliyorsa, uygun testler yapılmalıdır. Yeni araştırmalar HLA-A2 ile ilgisi üzerinde durmaktadır. Tiroid işlev testlerine bakılmalıdır.
Gidiş ve Prognoz:
Vitiligo hayli güç bir hastalıktır. Yapılan bir araştırmada vitiligo hastalarında denetim kümesine bakılırsa depresyon oranı manalı olarak daha fazla ve hayat kalitesi besbelli olarak düşük bulunmuştur. Hastalar bununla yaşamayı bildikleri için ekseriyetle emosyonel sorunlar izafi olarak sık değildir. Birtakım toplumlarda, vitiligo lepra ile karışır ve hastalar besbelli olarak dışlanırlar. Yaygın vitiligoda korunmamış bölgelerde önemli aktinik hasar riski mevcuttur. Okuler sorunları olan hastalarda hayat kalitesinde düşüklük gözlenebilir.
Şayet hastalık yıllardır mevcutsa yada uzuvlarda baskınsa, spontan rezolüsyon yahut tedaviye yanıt pek görülmez. Atopik dermatitli hastalarda vitiligo daha önemli ve daha kalıcıdır. Biroldukça değişik düzenlemelerle bir daha pigmentasyon çoğunlukla kıl foliküllerinden olmaktadır.
Tedavi:
Vitiligo için önerilen uzun bir tedavi listesi âlâ bir yaklaşımın bulunmadığını desteklemektedir. Tedavide köşe taşı, hastayla uzun bir konuşma yapmaktır, kullanılmakta olan tüm tedavilerin avantaj ve dezavantajları açıklanmalıdır.
Sistemik
PUVA (Psoralen ile Ultraviyole A ışığı). Sistemik tedavinin ana casusu psoralendir ve doğal ışık yada UVA kaynağı ile kombine edilir.
Oral PUVA tedavisi
Işık maruziyetinden 90 dakika evvel 0.3 mg/kg dozunda 8-metoksipsoralen (eğer tolere edilemiyorsa maruziyetten 2 saat evvel 0.6 mg/kg trimetilpsoralen ) kullanılır.
PUVA-Sol tedavisi (Psoralen- güneş tedavisi)
Işığa maruziyetten 2 saat önve 0.6 mg/kg dozunda (kimi vakit daha düşük dozlarda) trimetilpsoralen kullanılır.
Hastalar 5 dakika müddet ile tedaviye başlarlar (saat 10.00 ile 15.00 içinde). Mühlet 30 dakikaya kadar 5 dakikalık kesimler halinde uygulanmak üzere arttırılır. Haftada üç kere bu tedaviyi uygulayan hastaya ek tedavi verilmez.
PUVA banyosu tedavisi
0.5 mg/litre konsantrasyonunda suya 8-metoksipsoralen eklenir. Hasta ortasında 20 dakika bekletilir. Başlangıç dozu 0.1-0.2 J/santimetrekare
Hangi PUVA tedavi seçeneği olursa olsun, yüz ve boyun lezyonlarının tedaviye yanıtı %60’ın üzerindedir. El ve ayaklardaki lezyonlarda ise bu oran daha düşüktür. Hastalar antiekran kullanması konusunda dikkatli olmalıdırlar. PUVA tedavisi çoğunlukla çocuklarda kullanılmamaktadır.
PAUVA, KUVA.
Beta- Karoten. Stratum korneumda vitaminin birikimi ile sarı-turuncu bir deri rengine yol açar. Günde 3-6 defa 25-30 mg’lık dozda verilir. Hasta dozajını derisindeki renk değişimi durumuna bakılırsa ayarlayabilir. Karotenler çoğunlukla zararsızdırlar lakin tedavi öncesi ve tedaviden birkaç ay daha sonra karaciğer işlevleri denetim edilmelidir. Pekoldukca vitiligo hastası beyaz bölgelerin yerini sarı rengin almasından mutlu değildir. Koyu derili bireylerde bu tedavinin yeri yoktur.
Topikal
Kortikosteroidler. Hudutlu sayıdaki erken lezyonlardaki repigmentasyon oranı %10-80 olarak rapor edilmiştir. Hastalara düşük yada orta potentli kortikosteroidler günde bir-iki sefer uygulanabilir. Bu tedavi bilhassa çocuklarda en uygun yoldur. Şayet steroide bağlı akne gelişirse, daha kalıcı yan tesirler açısından tedavi sonlandırılmalıdır.
Psoralenler. Topikal psoralen kullanması ile UVA yahut güneş maruziyetinde titrasyon hayli zordur. Amerikada %1 Oxsorelen losyon ile fazlaca fazla toksik tepki bildirilmiştir. Öteki bir deyişle bir hastada topikal tedavi başlanması düşünülürse, PUVA ünitesinde kullanılacak azamî konsantrasyon %0.1 iken meskende %0.001 biçimindedir.
UV ışınım.Dar band UVB (311nm) birtakım hastalarda kullanılabilir.
Güneş hami casuslar. Bu casusların tedavide kullanılmasıyla ilgili net olmayan durumlar vardır ve temelinde iki niye yatar. Birincisi, vitiligolu deri albinolardaki üzere deri kanseri açısından büyük riske sahip değildir ve bu durum hala geçerliliğini korumaktadır. İkincisi ise güneş gözetici kullanmasıyla olağan deri fazla bronzlaşmayacak ve lezyonlu deri ile oluşacak kontrast önlenecektir.
Kamuflaj. Pekoldukca sayıda kapatıcı casus pekfazlaca ülkede mevcuttur. Ek olarak çeşitli natural boyalar ve dihidroksiaseton kullanılmaktadır.
Total Depigmentasyon. Dirençli ve tatmin etmeyen sonuçlarla karşılaşılan olaylarda, tüm bedende yaygın vitiligosu olanlarda olağan deri renginin açılması ve tüm bedenin beyazlatılarak vitiligolu bölgeyle uyumlu hale getirilmesi sağlanabilir.
Cerrahi. Vitiligoda cerrahi müdahale en yeni en yaratıcı yaklaşımdır. Pigmente deri vitiligo yamasına greftlenir ve çoğunlukla transfer olan melanositler bu alanı repigmente ederler. Cerrahi repigmentasyon için en uygun hastalar stabil vitiligolulardır. Mini-punch greft, saf melanosit kültürlerinin transferi, mikst epidermal kültür transferi üzere pekfazlaca teknik mevcuttur.
Uzm. Dr. Nezih KARACA
Prevlalans. Beyazlarda %1-2, siyahlarda daha fazladır.
Yaş. çoğunlukla çocukluk yahut genç erişkin yaşta başlar.
Cinsiyet ayrımı yoktur.
Irk. Koyu derili şahıslarda daha değerli bir sorundur.
Meslek. Kimyasalların uyardığı depigmentasyon kapıcı, hademelerde parafenolik asit bileşenleri ile temas ile yahut hidrokinonlarla oluşmakta ve vitiligoyla karışabilmektedir. Lakin bunlar farklı hastalık olarak bedellendirilmektedir.
Genetik. çoğunlukla aileseldir, fakat tam geçiş yolu net değildir. Dördün üzerinde genin sorumlu olduğu düşünülmektedir. 777 hastanın kıymetlendirilmesi ile yapılan bir meta-analizde, vitiligolularda denetim kümesine göre besbelli olarak daha fazla HLA-A2 ile bir bağlantı bulunmuştur.
Etyoloji ve Patogenez:
Vitiligoya sebep olan başlangıç noktası bilinmemektedir. Üç major teori mevcuttur. Muhtemelen her bir sistem da seçilmiş hastalarda rol oynamaktadır. Herbir hipotezin ikna edici bilimsel ispatları mevcuttur.
Otoimmünite Hipotezi. Bir otoimmün tepki, melanositlerin bazal katmandaki olağan gidişinin sürmesine mani olur.
Nöral Hipotez. Vitiligo lezyonları çoğunlukla aşikâr bir dizilim biçimine sahiptir. Bu durum da melanositlerin yıkılmasında nörokimyasal mediatörlerin sorumlu olduğunu göstermektedir.
Kendi Kendini Yıkım Hipotezi. Melanin sentesinin bir toksik ortacısı, melanositleri yıkmaktadır.
Başlangıçta melanositler daha az melanin üretirler. Muhtemelen bu erken fazda, berbata gidiş geri dönüşlüdür. Bu durumu, lezyonların tedavisi vaktinde (erken dönemde) uygulandığında daha âlâ tedaviye karşılık görülmesi açıklamaktadır. ondan sonrasında melanositler yıkılır.
kimi vakit daha derindeki kıl folikül melanositleri de yıkılır, fakat çoğunlukla bunlar bakılırsaceli olarak etkilenmeden kalırlar ve deride pigment üretici hücrelerin yeni popülasyonu için potansiyel bir kaynak oluştururlar.
çok geniş bir hastalık kümesi vitiligo ile bağlıdır. Bunların kimileri hastalığın etyolojisinde bir ipucu vermektedir. Tiroid bozuklukları pek sık bir alakalı faktördür, hastaların yaklaşık %30’nda bulunmaktadır. Hem hipertiroidizm ( Graves hastalığı da dahil), birebir vakitte hipotiroidizm (Hashimato hastalığı da) görülebilir. Öteki muhtemel endokrinolojik hastalıklar, Addison hastalığı, insülin bağımlı ve erişkin başlangıçlı Diabetes mellitustur. çok geniş öbür otoimmün hastalıklar da vitiligo ile bağlıdır. Bunları Pernisiyöz anemi, lupus eritematozus, sistemik sklerozis, myastenia graves, Crohn hastalığı, primer bilier siroz, Sjögren sendromu ve alopesi areata içermektedir.
Vitiligo için epey sayıda tetikleyici faktör olmasına rağmen, bunların çoğunlukla klinikte uygulanabilirliği mümkün değildir. Vitiligo Köbner fenomeni çok dramatik olabilmektedir. Hastalar etkin fazda iken, yeni lezyon gelişimi sırasındaki küçük deri travmaları vitiligoya yol açabilmektedir. Besbelli güneş yanığı da enteresan bir tetikleyicidir. Burada bahsedilen spekülasyon; melanositlerin hasar görmesi, hatta belkide daha fazla pigment üretmek için kendini çok zorlaması, mamüllerini salması daha sonrası otoimmün yanıtı tetiklemesidir.
Klinik bulgular:
Vitiligo her yaşta ortaya çıkabilmektedir fakat çoğunlukla 10-30 yaş içinde görülür. %50’nin üzerinde hastada vitiligonun 20’li yaşlarda ortaya çıktığı rapor edilmiştir. Başlangıçta küçük solukluklar yada beyaz patchler ortaya çıkar ki bunları deride yada koyu ciltte görmek kolaydır. Bilhassa soluk bireylerde Wood ışığı pek yardımcıdır. Öncelikle az sayıda çapları bir ile birkaç cm içinde değişen yamalar gözlenir. Yamaların sayısı artarak birleşir, değişik kesişen lezyonlar oluşur. Hastalar çoğunlukla kaşıntıdan şikayetçi olurlar lakin yangı klinik olarak asla gözle görülemez. kimi vakit güneş yanığına bağlı ise lezyonlar kızarık ve ağrılı olmaktadır.
Tutmaya meyilli olduğu bölgeler daha pigmente olan deri bölgeleridir, mesela el-ayak üstü, genital bölge, baş, boyun, koltuk altı ve göğüs başı bölgeleridir. Saçlar pigmentsiz olabilir (akkiz poliozis) yada saçlı deri tutulsa bile doğal renklerinde kalabilirler.
Vitiligo klinik özelliklerine nazaran sınıflandırılmaktadır
| Lokalize vitiligo |
| Fokal: bir yahut daha fazla yama, segmental değil Segmental: bir yahut daha fazla patch, dermatomla bir pattern mevcut |
| Generalize vitiligo |
| Akrofasiyal: yüz ve elleri tutan multipl lezyon Genel: irregüler fakat yaygın dağılımlı patchler |
| Üniversal vitiligo |
| şimdi tüm beden depigmentedir. çoğunlukla patchler halinde olağan deri gözlenir |
| Mikst vitiligo |
| İki yahut daha fazla paternin kombinasyonudur |
Laboratuar bulguları:
Klinik bulgular şayet bağlı bir hastalığı destekliyorsa, uygun testler yapılmalıdır. Yeni araştırmalar HLA-A2 ile ilgisi üzerinde durmaktadır. Tiroid işlev testlerine bakılmalıdır.
Gidiş ve Prognoz:
Vitiligo hayli güç bir hastalıktır. Yapılan bir araştırmada vitiligo hastalarında denetim kümesine bakılırsa depresyon oranı manalı olarak daha fazla ve hayat kalitesi besbelli olarak düşük bulunmuştur. Hastalar bununla yaşamayı bildikleri için ekseriyetle emosyonel sorunlar izafi olarak sık değildir. Birtakım toplumlarda, vitiligo lepra ile karışır ve hastalar besbelli olarak dışlanırlar. Yaygın vitiligoda korunmamış bölgelerde önemli aktinik hasar riski mevcuttur. Okuler sorunları olan hastalarda hayat kalitesinde düşüklük gözlenebilir.
Şayet hastalık yıllardır mevcutsa yada uzuvlarda baskınsa, spontan rezolüsyon yahut tedaviye yanıt pek görülmez. Atopik dermatitli hastalarda vitiligo daha önemli ve daha kalıcıdır. Biroldukça değişik düzenlemelerle bir daha pigmentasyon çoğunlukla kıl foliküllerinden olmaktadır.
Tedavi:
Vitiligo için önerilen uzun bir tedavi listesi âlâ bir yaklaşımın bulunmadığını desteklemektedir. Tedavide köşe taşı, hastayla uzun bir konuşma yapmaktır, kullanılmakta olan tüm tedavilerin avantaj ve dezavantajları açıklanmalıdır.
Sistemik
PUVA (Psoralen ile Ultraviyole A ışığı). Sistemik tedavinin ana casusu psoralendir ve doğal ışık yada UVA kaynağı ile kombine edilir.
Oral PUVA tedavisi
Işık maruziyetinden 90 dakika evvel 0.3 mg/kg dozunda 8-metoksipsoralen (eğer tolere edilemiyorsa maruziyetten 2 saat evvel 0.6 mg/kg trimetilpsoralen ) kullanılır.
PUVA-Sol tedavisi (Psoralen- güneş tedavisi)
Işığa maruziyetten 2 saat önve 0.6 mg/kg dozunda (kimi vakit daha düşük dozlarda) trimetilpsoralen kullanılır.
Hastalar 5 dakika müddet ile tedaviye başlarlar (saat 10.00 ile 15.00 içinde). Mühlet 30 dakikaya kadar 5 dakikalık kesimler halinde uygulanmak üzere arttırılır. Haftada üç kere bu tedaviyi uygulayan hastaya ek tedavi verilmez.
PUVA banyosu tedavisi
0.5 mg/litre konsantrasyonunda suya 8-metoksipsoralen eklenir. Hasta ortasında 20 dakika bekletilir. Başlangıç dozu 0.1-0.2 J/santimetrekare
Hangi PUVA tedavi seçeneği olursa olsun, yüz ve boyun lezyonlarının tedaviye yanıtı %60’ın üzerindedir. El ve ayaklardaki lezyonlarda ise bu oran daha düşüktür. Hastalar antiekran kullanması konusunda dikkatli olmalıdırlar. PUVA tedavisi çoğunlukla çocuklarda kullanılmamaktadır.
PAUVA, KUVA.
Beta- Karoten. Stratum korneumda vitaminin birikimi ile sarı-turuncu bir deri rengine yol açar. Günde 3-6 defa 25-30 mg’lık dozda verilir. Hasta dozajını derisindeki renk değişimi durumuna bakılırsa ayarlayabilir. Karotenler çoğunlukla zararsızdırlar lakin tedavi öncesi ve tedaviden birkaç ay daha sonra karaciğer işlevleri denetim edilmelidir. Pekoldukca vitiligo hastası beyaz bölgelerin yerini sarı rengin almasından mutlu değildir. Koyu derili bireylerde bu tedavinin yeri yoktur.
Topikal
Kortikosteroidler. Hudutlu sayıdaki erken lezyonlardaki repigmentasyon oranı %10-80 olarak rapor edilmiştir. Hastalara düşük yada orta potentli kortikosteroidler günde bir-iki sefer uygulanabilir. Bu tedavi bilhassa çocuklarda en uygun yoldur. Şayet steroide bağlı akne gelişirse, daha kalıcı yan tesirler açısından tedavi sonlandırılmalıdır.
Psoralenler. Topikal psoralen kullanması ile UVA yahut güneş maruziyetinde titrasyon hayli zordur. Amerikada %1 Oxsorelen losyon ile fazlaca fazla toksik tepki bildirilmiştir. Öteki bir deyişle bir hastada topikal tedavi başlanması düşünülürse, PUVA ünitesinde kullanılacak azamî konsantrasyon %0.1 iken meskende %0.001 biçimindedir.
UV ışınım.Dar band UVB (311nm) birtakım hastalarda kullanılabilir.
Güneş hami casuslar. Bu casusların tedavide kullanılmasıyla ilgili net olmayan durumlar vardır ve temelinde iki niye yatar. Birincisi, vitiligolu deri albinolardaki üzere deri kanseri açısından büyük riske sahip değildir ve bu durum hala geçerliliğini korumaktadır. İkincisi ise güneş gözetici kullanmasıyla olağan deri fazla bronzlaşmayacak ve lezyonlu deri ile oluşacak kontrast önlenecektir.
Kamuflaj. Pekoldukca sayıda kapatıcı casus pekfazlaca ülkede mevcuttur. Ek olarak çeşitli natural boyalar ve dihidroksiaseton kullanılmaktadır.
Total Depigmentasyon. Dirençli ve tatmin etmeyen sonuçlarla karşılaşılan olaylarda, tüm bedende yaygın vitiligosu olanlarda olağan deri renginin açılması ve tüm bedenin beyazlatılarak vitiligolu bölgeyle uyumlu hale getirilmesi sağlanabilir.
Cerrahi. Vitiligoda cerrahi müdahale en yeni en yaratıcı yaklaşımdır. Pigmente deri vitiligo yamasına greftlenir ve çoğunlukla transfer olan melanositler bu alanı repigmente ederler. Cerrahi repigmentasyon için en uygun hastalar stabil vitiligolulardır. Mini-punch greft, saf melanosit kültürlerinin transferi, mikst epidermal kültür transferi üzere pekfazlaca teknik mevcuttur.
Uzm. Dr. Nezih KARACA